Especial Informatiu Celiaquia
diaridegirona.cat >Celiaquia>Celíacs>

Els pacients afectats de dermatitis herpetiforme han de seguir una dieta lliure de gluten

Els pacients afectats de dermatitis herpetiforme han de seguir una dieta lliure de gluten

La primera prova que els pacients presentaven també sensibilitat a aquesta proteïna es va fer el 1967

28-05-2015TuentiMeneame

La Dermatitis Herpetiforme (DH) o malaltia de Dühring va ser descrita el 1884 per un dermatòleg americà anomenat Louis Dühring. El nom és descriptiu. «Dermatitis» significa inflamació de la pell i el terme «herpetiforme» indica que poden aparèixer petites vesícules amb líquid, semblants a les que produeixen les infeccions per herpes. No obstant això, la DH no té res a veure amb aquest virus.

Les manifestacions típiques són petites butllofes, crostes i excoriacions per rascat, situades a la part posterior dels colzes i avantbraços, natges i part anterior dels genolls. L'erupció pot aparèixer en altres parts del cos, com la cara, el cuir cabellut, peus i turmells, i tronc. L'erupció és molt pruriginosa, arribant fins i tot a impedir dormir amb normalitat.

La DH pot presentar-se a qualsevol edat, encara que debuta típicament entre els 15 i 40 anys. Al contrari que la malaltia celíaca, és lleugerament més comú en homes que en dones amb una ràtio de 3:2. La DH és una condició persistent i només un 10% aproximadament dels pacients tenen una remissió permanent espontània.

La primera prova que els pacients amb DH presentaven també sensibilitat al gluten,com en la malaltia celíaca (MC) es va fer el 1967. Aquesta troballa va ser descrit en veure que la DH remetia en retirar el gluten de la dieta, i que les lesions i la pruïja reapareixien quan es tornava a introduir el gluten. Es va demostrar per tant, que tots els pacients amb DH presentaven intolerància al gluten. Tanmateix, a diferència de a la MC sense manifestacions cutànies, la majoria de pacients amb DH manifesten símptomes molt lleus o inexistents de malaltia intestinal (en forma de dolor abdominal, pèrdua de pes i diarrea). Així doncs, tots els pacients amb DH pateixen una EC, encara que es podria considerar que són formes de MC lleu o latent. La prova d'això és que la realitzacióde biòpsies intestinals per endoscòpia, en els pacients amb DH, demostra l'existènciade danys a la paret intestinal.

Diagnòstic
El diagnòstic de la DH es fa amb una simple biòpsia de pell sota anestèsia local. Es pren un petit pessic de pell d'una àrea aparentment sana però propera a les àrees amb lesions evidents (vesícules, crostes, erosions). Aquesta mostra es processa per comprovar la presència d'un anticòs anomenat IgA (immunoglobulina A). Encara que el test és senzill i pràcticament indolor, és important que es dugui a terme en un laboratori experimentat en el procediment.

El diagnòstic de la DH pot també complementar-se amb els mateixos assaigs utilitzatsper diagnosticar la MC, per exemple una biòpsia d'intestí prim, així com anàlisis de sangper trobar anticossos específics (antiendomisi i antitransglutaminasa). Aquests anticossos poden ser negatius si el pacient ja segueix dieta sense gluten.

Tots els pacients amb DH han de portar una dieta lliure de gluten, de forma indefinida. L'efecte de la dieta sobre la picor i l'erupció cutània pot retardar fins a 1-2 anys, motiu pel qual en molts casos és necessària la introducció de medicaments per via oral.Aquests medicaments actuen molt ràpidament controlant els símptomes cutanis, però, no milloren les manifestacions intestinals de la MC. Per tant, en principi seran necessaristant els fàrmacs com la dieta sense gluten.

Fàrmacs
El fàrmac més utilitzat per al tractament de la DH és la dapsona, un antibiòtic de tipus sulfonamida que és útil en la DH pel seu efecte antiinflamatori a la pell, i no pel seu efecte antimicrobià. Millora la pruïja en poques hores després de la primera pastilla, is'ha de mantenir durant mesos, tot el temps necessari fins que la dieta lliure de gluten tingui efecte. Hi ha altres medicaments del mateix grup que també pot ser útils si el pacient no tolera o no pot prendre dapsona.

Encara que aquest fàrmac controla l'erupció de la DH amb molta rapidesa, en hores o dies, el granellada torna immediatament si deixa de prendre. És important trobar la mínima dosi requerida per controlar el granellada, i això varia entre pacients. Així doncs, la dosi pot augmentar o disminuir durant els primers mesos de tractament. Com qualsevol altre medicament, la dapsona i altres fàrmacs utilitzats en la DH poden tenir efectes indesitjables, motiu pel qual és imprescindible un control mèdic estricte.

Les reaccions adverses més comunes són l'anomenada anèmia hemolítica i la metahemoglobinèmia, processos que apareixen especialment a dosis altes, i que el seu metge pot detectar fàcilment en les anàlisis de sang rutinàries que es practiquen durant el tractament. Altres molt més rares són neuropatia, depressió, i rarament reaccions al·lèrgiques o dolor al fetge. La dapsona és un medicament ben tolerat per la major part de malalts, però, és important que els pacients que prenen aquest tipus de fàrmacs per a la DH estiguin curosament monitoritzats per l'especialista, amb freqüents anàlisis de sang, sobretot al principi del tractament.

Dieta sense gluten
Una dieta lliure de gluten pot no ser efectiva sobre el granellada fins passats de 6 a 24 mesos després del seu inici. Només llavors es podrà retirar la medicació completament, sense que hi hagi recidiva de l'erupció. És també important saber que aquests terminis es compleixen només si la dieta és absolutament estricta. Fins i tot petites quantitats de gluten poden donar com a resultat no poder deixar la medicació.

Com sigui que els fàrmacs, i no la dieta, controlen el granellada ràpidament, és una pràctica habitual començar amb tots dos alhora, medicació i dieta. Després de sis mesos, la dosi pot intentar reduir lentament. La DH és un desordre crònic, persistent, actualment sense curació, i per tant, la dieta ha de complir tota la vida.

Respecte la dieta, recentment s'ha descobert que els pacients amb DH poden ingerir civada pura (certificada «sense gluten»). El blat, el sègol i l'ordi, igual que en la MC, han de seguir evitant. No hi ha evidència que el gluten en farina o productes de blat que toquin la pell puguin induir o exacerbar la DH o la MC. Els pacients amb DH presenten una incidència augmentada de malalties autoimmunes associades. Les tres més freqüentment associades amb la DH són les malalties de la tiroide, l'anèmia perniciosa i la diabetis mellitus. Així doncs, els pacients amb DH han de ser examinats pel seu metge anualment per detectar precoçment la possible aparició d'aquestes malalties.

El limfoma (un tipus de càncer) sembla presentar també una incidència augmentada en els pacients amb DH, encara que no de forma tan acusada com en la MC sense erupciócutània. La incidència en la MC es calcula aproximadament en un 2%, risc que disminueix notablement si el malalt segueix una dieta estricta lliure de gluten.

Genètica
Hi ha evidència que tant la DH com la MC tenen una base genètica. Sembla que alguns dels gens implicats en les dues malalties són comunes. Si bé no es coneixen encaratots els gens responsables de l'aparició d'aquestes malalties, sí que hi ha certs marcadors genètics associats a una major susceptibilitat a patir la malaltia. Tant els pacients amb DH com amb MC poden estarben controlats i estar asimptomàtics gràcies a la dieta sense gluten i amb l'ajuda de certs fàrmacs. No obstant això, no existeix fins ara cap tractament curatiu.