Vint hospitals catalans s'uneixen contra una malaltia ultrarara, l'HPN

Vint hospitals catalans s'han sumat a una campanya per donar a conèixer entre el col·lectiu de metges la malaltia ultrarara Hemoglobinúria Paroxística Nocturna (HPN), que pot ser mortal i triga a detectar-se entre un i deu anys.

La Societat Catalana d'Hematologia i Hemoteràpia impulsa la campanya HiPeNses, per conscienciar sobre l'HPN, de la que a tot l’Estat hi ha diagnosticades unes 250 persones. Aquesta malaltia crònica progressiva pot aparèixer a qualsevol edat, tot i que és més freqüent en adults d’entre 30 i 50 anys.

L'Hemoglobinúria Paroxística Nocturna pot manifestar-se amb una àmplia varietat de símptomes no només hemolítics, que a vegades poden coincidir amb altres malalties, com el dolor abdominal, la fatiga, la disfunció erèctil, les dificultats per respirar o empassar, la hipertensió pulmonar, els marejos i el dolor al pit, entre d'altres.

Alt risc de trombosi

Diagnosticar precoçment la malaltia és essencial, segons els especialistes, per millorar el tractament i el pronòstic dels pacients, ja que és la malaltia hematològica amb el risc més alt de trombosi, fins a 62 vegades més gran que el que té la població general.

Les conseqüències de l’Hemoglobinúria Paroxística Nocturna, a més de la trombosi, inclouen també anèmia hemolítica, disfunció renal i danys al cervell, al pulmó, al cor, al tub digestiu o al fetge.

Pel que fa a l’origen de la malaltia, és una mutació adquirida en un gen del cromosoma X que dóna lloc a una malaltia clonal de les cèl·lules progenitores hematopoiètiques, les fabricants de les cèl·lules de la sang.

A més d'organitzar jornades informatives als hospitals, la campanya de sensibilització posarà a disposició dels metges tríptics informatius i unes fitxes amb consells dirigits tant a hematòlegs com a gastroenteròlegs, neuròlegs, nefròlegs i especialistes de medicina interna, en cas de sospita de casos d'HPN.

També s'ha gravat un vídeo informatiu amb aportacions d'experts de la Societat Catalana d'Hematologia i Hemoteràpia sobre la detecció, el diagnòstic i el tractament d'aquesta malaltia i que ja està disponible a la pàgina http://www.hipenses.com. Hi participen, entre d’altres, el doctor Josep Maria Ribera, president de la societat i cap del servei d’Hematologia Clínica de l’ICO deBadalona.

HiPeNses és una experiència pilot de la Societat Catalana d’Hematologia i Hemoteràpia que, fins a final d'aquest any, visitarà una vintena d'hospitals de les quatre províncies de Catalunya i, en un futur, s'espera poder estendre-la a altres comunitats.